一、什麼是「川崎氏症」
有兩種會致命的兒童後天性心臟病，一為急性心肌炎，另一種就是川崎氏症。川崎氏症是兒童期的一種多系統急性血管發炎症候群，是最主要的兒童後天性心臟病。本病由日本川崎富作醫師於1974年首先發表。到目前為止，引發川崎氏症的原因仍不清楚。
川崎氏症的臨床表現特點為 : 長時間發燒，雙側非化膿性結膜炎，擴散性的黏膜發炎，多形性皮膚紅疹，四肢末端充血浮腫與脫皮和頸部淋巴結病變。
川崎氏症發生率最高的地區為日本，而亞洲如台灣、中國大陸、韓國等的發生率是歐美地區的十多倍。這也說明了遺傳基因在川崎氏症所扮演的重要角色。最重要的是，未經正確治療的川崎氏症患者中，約有20%-25%會併發心臟冠狀動脈的動脈瘤和冠狀動脈擴張。有些患者則會引發急性心肌梗塞和猝死。
二、川崎氏症的臨床表現
1.長時間發燒：高燒大於38度C，超過5天。
2.雙眼的非化膿性結膜炎
3.口腔黏膜紅腫：嘴唇乾裂或舌頭出現草莓舌變化。
4.手掌或足部紅腫：發燒後1-3週指甲邊緣會脫皮。
5.頸部淋巴腺腫大
6.軀幹出現多型性：如蕁麻疹、紅疹、丘疹、多形性紅斑及較少見的微小膿疱疹。
7. 卡介苗疤痕紅腫：川崎氏症兒童還會有一個特徵，就是之前卡介苗的接種部位會突然紅腫。根據日本統計，若3-20個月大的典型川崎症患兒，更有高達七成有此現象。
三、牢記川崎氏症診斷特徵口訣「1-2-3-4-5」(引用自高雄長庚醫院兒科郭和昌醫師)
1個嘴巴：嘴唇乾裂、草莓舌。
2個眼睛：紅眼睛。
3隻手摸淋巴結：頸部淋巴結腫大。
4隻末端腫脹脫皮：手腳末端充血浮腫與脫皮。
5全身皮膚疹：任何皮膚紅疹均要注意。
四、為何卡介苗接種處紅腫並未被列入診斷標準?
卡介苗接種部位紅腫、結痂，是川崎症相當重要的症狀之一，但為何沒列入診斷特徵「1-2-3-4-5」口訣中呢？高雄長庚醫院兒科郭和昌醫師解釋，並不是每個國家的小孩都有全面接種卡介苗，所以無法將之列入世界性診斷標準之中。不過，像是日本、台灣、土耳其等卡介苗全面接種的地區，「卡介苗接種部位紅腫」應該列入症狀參考，以便提早發現川崎症。
五、川崎氏症不能拖，應把握10天內的黃金治療期
川崎症的黃金治療期僅有短短10天，若能搶在這段時間內投藥，併發症就能低於1%。長庚兒童感染科黃玉成醫師提到，確診後，應盡快給予靜脈注射高劑量免疫球蛋白，才能有效治療此症並降低冠狀動脈病變的發生。患兒通常在靜脈注射型免疫球蛋白給藥後的24小時內會迅速退燒。
若2~3天之內沒退燒，或退燒3天後又發高燒，在排除其他原因的情況下，可考慮再給予一次靜脈注射免疫球蛋白。此外，通常會給予阿斯匹靈一段時間，預防血管栓塞的發生。
六、川崎氏症併發新冠病毒感染的案例報告
首次描述川崎氏症併發新冠病毒感染的病例是發生在美國。患者為6個月大女嬰，足月兒，先前健康狀況是正常的。患者最初因發燒一天，出現煩躁不安和拒絕進食，因此父母親先帶到兒科急診求醫。當時他的體溫為38.8°C，並沒有咳嗽、鼻塞或流鼻水的症狀。急診室所做的流感快篩和尿疫分析檢查均為陰性。兒科醫師初步判斷她是受到病毒感染。患者在發病前並沒有新冠病毒的群聚史、接觸史及旅遊史。由於一直沒退燒，於是被安排住院。
患者在開始發燒後的第5天，出現邊緣性結膜炎、舌頭乳頭突出、多型性班丘疹皮疹、四肢腫脹，符合標準川崎氏症的診斷。於是他接受了靜脈免疫球蛋白(IVIg)(2g/kg)和高劑量Aspirin的治療。她的心臟超音波檢查正常，無任何異常冠狀動脈擴張或動脈瘤的證據，也沒有心包積水，並且瓣膜和心室功能也正常。但是在患者出院的前一天晚上，做新冠病毒的核酸檢測結果為陽性! 這是首次描述川崎氏症併發新冠病毒感染的病例。
自從新冠病毒感染於2020年大流行以來，至少有英國、美國、法國、義大利、西班牙和瑞士等六個國家出現了近100例這種不尋常的類似川崎氏症的兒童疾病。原本就對川崎氏症比較有深入研究的亞洲醫師，普遍都不認同那些歐美那些案例是真正的川崎氏症，而只是一種”感染後炎症反應”，也就是感染後發生的繼發性免疫反應。因新冠病毒幾乎可以引起任何症狀，病侵襲身體的任何部位，尤其是血管系統。
英國的兒童重症醫師團體，把這些受到新冠病毒感染，症狀類似川崎氏症的兒童個案列為「非典型川崎氏症」(Atypical Kawasaki)或「毒性休克症候群」(toxic shock syndrome)。
由於引發川崎氏症的原因目前還沒有定論，但有一個最多人支持的理論是 : 川崎氏症起因於某個感染，導致心臟血管發炎擴張等一連串的免疫系統異常反應；而鼻病毒、腸病毒、副流感病毒、流感病毒以及「冠狀病毒」(新冠病毒就是一種冠狀病毒)，都曾被報導過和川崎氏症有相關。
徐嘉賢醫師對於國外新冠病毒感染患者出現類似川崎氏症的症狀，並不感到意外，因為新冠病毒本來就是有可能引發川崎氏症的原因之一，國外新冠病毒感染的案例一多起來，自然會看到新冠病毒感染多樣性的表現。
七、引用長庚醫院「川崎氏症中心」主任專家的看法 (資料來源 : 聯合報)
高雄長庚醫院川崎症中心主任郭和昌醫師表示，新冠病毒感染引起的器官發炎與腳趾末端皮膚紅疹跟川崎症類似，不過新冠病毒感染發生在19歲以下年紀的機率約為2％，但川崎症有85%機率發生在5歲以下兒童，且發燒一定會超過38度，這點跟所謂的「非典型川崎氏症」有很大不同。
郭和昌主任指出，新冠肺炎會引起全身多個器官發炎，這點與川崎症的全身系統性血管炎類似；至於新冠肺炎造成腳趾末端的皮膚紅疹，皮膚科醫師也覺得，這個症狀有點類似川崎症的四肢紅腫。兩者之間的差異性如下。
在病因部分，一定要有偵測到病毒RNA或抗體才算感染，川崎症則至今仍病因未明，有研究報告指出，人類的冠病毒與川崎氏症有關係，可是後續研究完全無法證明其再現性，因此只能說新冠病毒可能是誘發川崎氏症的眾多因子之一，但並非絕對。
診斷方面，川崎氏症主要徵狀是發燒超過38度，而且連續發燒5天以上，合併5個症狀之中的4個症狀才能確診；新冠肺炎可能不會發燒到38度，甚至沒有出現發燒現象，這是比較不一樣的地方。
以年齡分析來看，2020年發表在美國醫學會期刊，根據一個4萬多人的統計顯示，新冠患者大部分是成人，19歲以下的患者比例約為2%；川崎氏症則很不一樣，85%都發生在5歲以下的小孩子身上。
以症狀來說，新冠病毒感染主要是會發燒，但發燒不一定超過38度，只有60%到70％左右的患者會超過38度，另有咳嗽、流鼻水、肌肉痠痛、喉嚨痛、頭痛、拉肚子等症狀；川崎氏症則完全不一樣。
郭和昌主任醫師說，兩種疾病的治療藥物、病因、治療方式、診斷、好發年紀等，幾乎都不一樣，新冠並不會加重川崎氏症的嚴重程度，之前已得過川崎氏症的孩子，在此次新冠病毒流行中的表現並無差別。
此外，川崎症的白血球與C反應蛋白數值均比新冠肺炎來得高，因此在新冠肺炎流行下，民眾若發燒超過5天，合併川崎症類似症狀，發炎指數又較高的情況，一定要想到川崎症，因為治療藥物不同，且川崎症有可能造成心臟一輩子的後遺症。
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